Syndrome d’activation mastocytaire

Français - 2018

Drs Evangelia Passia, Peter Jandus, Revue Médicale Suisse

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Les affections qui se manifestent par l’activation des mastocytes englobent une grande variété de maladies qui peuvent être très rares ou très courantes. Ces dernières années, un nouveau terme a été utilisé dans la littérature pour caractériser les diffé-

rentes maladies qui sont liées à une activation des mastocytes.

Le terme syndrome d’activation mastocytaire (MCAS, Mast Cell Activation Syndrome) englobe un groupe hétérogène des pathologies, caractérisé par des symptômes cliniques secondaires aux effets systémiques des médiateurs libérés par les

mastocytes activés. Ce syndrome peut être classifié en trois ­ catégories principales : a) MCAS primaire, comprenant la mastocytose et le syndrome d’activation mastocytaire monoclonal (MMCAS, Monoclonal Mast Cell Activation Syndrome) ; b) MCAS secondaire et c) MACS idiopathique. Les patients avec un MCAS peuvent présenter une anaphylaxie

­ sévère, voire mortelle. Il peut être diagnostiqué en utilisant des critères récemment proposés. Les symptômes sont variables. Comme aucun symptôme n’est spécifique pour

l’activation des mastocytes, il est important que les trois critères soient remplis avant de conclure que les symptômes d’un patient donné sont dus à l’activation des mastocytes.